ENSKILD ANALYS 001

GBM-antikroppar (IgG)

Indikation
Misstanke om Goodpastures syndrom.

Metod
ELISA med det upprenade antigenet, alfa 3 kedjan från typ IV kollagen.

Svar
Resultatet anges som arbiträra enheter (enheter/ml).

Tolkning
Vid Goodpasture syndrom (GP) förekommer antikroppar mot alfa3 kedjan i typ IV kollagen. Dessa antikroppar binder till det glomerulära basalmembranet och orsakar njurskada. Antikroppar mot glomerulärt basalmembran (anti-GBM) är en stark markör för Goodpasture (GP) syndrom. Positivt fynd av antikropp är ett diagnostiskt kriterium och antikroppsnivån sjunker vid behandling.

Goodpasture syndrom är en allvarlig monofasisk sjukdom som i förstahand drabbar njurar i form av snabbt progredierande glomeulonefrit. Även lungengagemang med blödning kan förekomma. Skadorna medieras av anti-GBM-antikroppar som är riktade mot ett protein (alfa3-kedjan i typ IV kollagen) i basalmembranen i njurglomeruli och lungkapillärer. Den kliniska bilden kan variera i allvarlighetsgrad, men de flesta patienter har en akut sjukdomsbild med snabbt förlöpande glomerulonefrit. Tidig diagnos och snabbt insatt behandling är avgörande för att undvika irreversibla vävnadsskador. Antikroppsnivån kan användas för att följa effekt av insatt behandling.
Om misstanke på Goodpasture syndrom kvarstår vid negativt resultat rekommenderas vidare analys av anti-GBM av IgG4-subklass som kan förekomma utan positivt utslag i screeningtesten. Kontakta laboratoriet om ytterligare analys önskas.