INDIVIDUAL TEST 601
Contactin-1 IgG antibodies (CNTN1)
IndicationRapidly progressive Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) that is refractory to standard treatment.MethodWestern Blot. ResultReported as negative or positive.InterpretationContactin-1 (CNTN1) is a paranodal protein that is essential for the function of the node of Ranvier. IgG autoantibodies against CNTN1 can be detected in about 5% of patients with Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP). This subgroup is characterized by higher age at onset and a subacute aggressive GBS-like course with axonal damage, motor weakness and poor response to treatment with intravenous immunoglobulin (IVIg). Some of these patients respond to treatment with steroids or plasmapheresis. It has been reported that treatment resistant cases have been responsive to treatment with rituximab (Querol L et al., 2015).
These autoantibodies are dominated by IgG4 subclass (Vural A et al., 2018). See test
ENSKILD ANALYS 601
Contactin-1 IgG antikroppar (CNTN1)
IndikationKronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) som inte svarar på standardbehandling.MetodWestern Blot. SvarSvaret anges som negativt eller positivt.TolkningContactin-1 (CNTN1) är ett paranodalt protein som är viktigt för funktionen i Ranviers nod. IgG-antikroppar mot CNTN1 kan påvisas i ca 5% av fall med kronisk demyeliniserande inflammatorisk polyneuropati (CIDP). Denna subgrupp karakteriseras av högre ålder vid insjuknande och en subakut, aggressiv GBS-liknande sjukdomsbild med axonal påverkan, motorisk svaghet och sensorisk ataxi. Tremor kan också förekomma. Ofta är svaret på standardbehandling med intravenöst immunglobulin (IVIg) dåligt medan steroider eller plasmaferes kan ha god effekt. Det finns även rapporter om att terapiresistenta fall har svarat på behandling med rituximab (Querol L et al., 2015).
Dessa autoantikroppar domineras av IgG4-subklass. (Vural A et al., 2018). Se analys Contactin-1 antikroppar - IgG4 subklassbestämning.ReferenserDoppler K et al., Neuromuscular 2015 (PMID 25694474)
Miura Y et al., Brain 2015 (PMID 25808373)
Doppler K et al., Brain 2016 (PMID 27474220)
Querol L et al., Neurol. Neuroimmunol. Neuroinflamm. 2015 (PMID 26401517)
Delmont E et al., Brain 2017: 140; 1851–1858
Vural A et al., Front. Immunol., 14 May 2018