INDIVIDUAL TEST 602

Neurofascin 155 - antibodies - IgG4 subclass determination

IndicationRapidly progressive Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) that is refractory to standard treatment.MethodWestern Blot. AnswerThe result is given as negative or positive for IgG and/or IgM antibodies.InterpretationNeurofascin-155 (NF155) is a paranodal protein of importance for the function of the node of Ranvier. IgG autoantibodies against NF155 have been identified in 5-10% of patients with Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP). This subgroup is characterized by younger age at onset (20-30 years), subacute and rapidly progressing course with ataxia, tremor, distal weakness and a poor response to treatment with intravenous immunoglobulin (IVIg) or steroids but may respond to plasmapheresis or rituximab (Querol L et al., 2015). Combination of central demyelination has been reported.

IgG antibodies are dominated by IgG4 subclass (Vural A et al., 2018). See test

More information

Learn more about sampling.
> Read more

Download request forms

Neurology

ENSKILD ANALYS 602

Neurofascin 155 - antikroppar - IgG4 subklassbestämning

InduktionKronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) som inte svarar på standardbehandling.MetodWestern Blot. SvarSvaret anges som negativt eller positivt för IgG- och/eller IgM-antikroppar.TolkningNeurofascin-155 (NF155) är ett paranodalt protein som är viktigt för funktionen i Ranviers nod. IgG-antikroppar mot NF155 har beskrivits hos 5-10% av fall med kronisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP). Denna subgrupp karakteriseras av yngre ålder vid sjukdomsdebut (20-30 års ålder), subakut och ofta snabbt förlöpande förlopp medataxi tremor, distal svaghet, och dåligt svar på standardbehandling med kortison och/eller intravenöst immunglobulin (IVIg) medan plasmaferes eller rituximab (Querol L et al., 2015) kan ha effekt. Kombination med central demyelinisering har rapporterats.

IgG antikroppar domineras av IgG4-subklass. (Vural A et al., 2018). Se analys Neurofascin-155 antikroppar - IgG4 subklassbestämning.

IgM-autoantikroppar mot NF155 kan förekomma utan att IgG-antikroppar kan påvisas hos patienter med inflammatoriskneuropati. Test av IgM-autoantikroppar är därför av intresse även om deras patogena roll ännu inte är fullständigt klarlagd (Doppler et al., 2018).ReferenserVallat J-M et al., Neuromuscular Disorders 2016 (PMID 27986399)

Kadoya M et al., Journal of Neuroimmunology 2016 (PMID 27852440)

Querol L et al., Neurology 2014 (PMID 24523485)

Querol L et al., Neurol. Neuroimmunol. Neuroinflamm. 2015 (PMID 26401517)

Delmont E et al., Brain 2017: 140; 1851–1858

Vural A et al., Front. Immunol., 14 May 2018

Mer information

Mer information om provtagning.
> Läs mer

Ladda ner remiss

Neurologi