Suspicion of autoimmune skin disease, e.g. pemphigus and differential diagnosis of pemphigoid, EBA etc.
ELISA with recombinant antigens desmoglein 1 and 3. Desmoglein 1 is a desmosomal cadherin with a molecular weight of 160kD, whereas desmoglein 3 has a molecular weight of 130kD.
The result is given as positive or negative.
Reference range< 1.00 negative and ≥ 1.00 positive.
Pemphigus is a group of life threatening autoimmune bullous diseases that present with intraepithelial blisters. The molecular background of the blistering is that the adhesion between keratinocytes is disturbed (acantholysis) by the autoantibodies against intercellular adhesive structures. In pemphigus foliaceus the antibodies are mainly directed against desmoglein 1. In pemphigus vulgaris the antibodies are mainly directed against the extracellular domain of desmoglein 3 but some patients may also have antibodies against desmoglein 1.
Last updated: 2024-06-18
Misstanke om autoimmun hudsjukdom såsom pemfigus och differentialdiagnostik mot pemfigoid, EBA etc.
ELISA med rekombinant desmoglein 1 och 3 antigen. Desmoglein 1 är ett desmosomalt cadherin med en molekylvikt på 160kD medan desmoglein 3 har en molekylvikt på 130kD.
Resultatet anges som negativ eller positiv med kvot.
< 1.00 negativ och ≥ 1.00 positiv
Pemfigus är en grupp livshotande autoimmuna blåssjukdomar som har intraepiteliala blåsor. Den molekylära bakgrunden till blåsbildningen är att adhesionen mellan keratinocyter störs (akantolys) av autoantikropparna mot intercellulära adhesionsstrukturer. Vid pemfigus foliaceus är antikropparna framförallt riktade mot desmoglein 1. Vid pemfigus vulgaris är antikropparna framförallt riktade mot den extracellulära domänen på desmoglein 3, men en del patienter kan också ha antikroppar mot desmoglein 1.
Senast uppdaterat: 2024-06-18