En översikt av NMOSD och MOGAD

Neuromyelitis optica-spektrumstörning (NMOSD) är en inflammatorisk, demyeliniserande sjukdom i det centrala nervsystemet. De huvudsakliga kännetecknen för NMOSD är återkommande episoder av optikusneurit eller akut myelit.

Tidiga kliniska kännetecken och area postrema-syndrom

Area postrema-syndromet, som kännetecknas av episoder med ihållande hicka samt problem med illamående och kräkningar, föregår ofta insjuknandet i optikusneurit eller myelit hos patienter med antikroppar mot aquaporin-4 (AQP4).

NMOSD som en distinkt sjukdomsenhet

Tidigare klassificerades NMOSD som en variant av multipel skleros (MS), men erkänns numera som en distinkt klinisk och patologisk sjukdomsenhet.

Rollen av AQP4- och MOG-antikroppar

De flesta patienter med NMOSD testar positivt för AQP4-antikroppar, men en undergrupp har i stället antikroppar mot myelin oligodendrocyt-glykoprotein (MOG) och diagnostiseras med MOG-antikroppsassocierad sjukdom (MOGAD). Även om NMOSD och MOGAD delar vissa kliniska kännetecken skiljer sig deras patogenes och sjukdomsförlopp ofta avsevärt.

Betydelsen av korrekt diagnos och antikroppstestning

Korrekt differentialdiagnostik gentemot MS är avgörande, eftersom både NMOSD och MOGAD kräver andra behandlingsstrategier. För patienter som uppvisar något av dessa symtom rekommenderas att serologiska utredningar inkluderar testning av både MOG- och AQP4-antikroppar med hjälp av cellbaserade analyser (CBA). I sällsynta fall kan både AQP4- och MOG-antikroppar påvisas, men det är oklart om dessa fall representerar en specifik fenotyp.