Suspicion of paraneoplastic syndrome, autoimmune encephalitis and neuropathy.
Paraneoplastic syndromes occur secondary to malignancy. All parts of the nervous system can be involved and the symptoms are often subacute, such as encephalopathy, cerebellar degeneration, and polyneuropathy. In most of the paraneoplastic syndromes, the neurological symptoms appear before the cancer has been identified. Identification of paraneoplastic antibodies should direct the search to an underlying cancer.
Small cell lung cancer (SCLC) is the most common underlying cause, followed by breast and ovarian tumors, but many different malignancies may be associated with paraneoplastic syndromes. Symptom onset is usually sub-acute and can precede the cancer diagnosis by up to 5 years.
Generally, immunomodulatory drugs used in autoimmunity are not effective in these cases and instead, treatment of the underlying cancer is most important. If the cancer can be successfully treated the expression of the intracellular antigen and activity of the immune system decrease and the neurological symptoms may improve.
Read "Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes" (open access)
Last updated: 2024-10-22
Misstanke om paraneoplastiskt syndrom, autoimmun encefalit samt neuropati.
Paraneoplastiska syndrom uppstår sekundärt till malignitet. Alla delar av nervsystemet kan vara involverade. Vanliga symtom är encefalopati, cerebellär degeneration och polyneuropati. I en majoritet av de paraneoplastiska syndromen uppträder de neurologiska symtomen före cancer har identifierats. Påvisande av paraneoplastiska antikroppar bör initiera malignitetsutredning. Behandling av tumören medför ofta att de neurologiska symptomen går i regress.
Småcellig lungcancer (SCLC) är den vanligaste bakomliggande cancertypen, följt av bröst- och ovarial cancer, men fler typer av malignitet kan vara associerade med paraneoplastiska syndrom. Symtomdebuten som vanligen är subakut kan föregå cancerdiagnosen med upp till 5 år.
Generellt sett är immunmodulerande läkemedel som används vid autoimmunitet inte effektiva vid paraneoplastiska syndrom. Om cancern framgångsrikt kan behandlas minskar uttrycket av antigenet och aktiviteten hos immunförsvaret minskar, varvid de neurologiska symtomen förbättras.
Läs Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes" (open access).
Senast uppdaterat: 2024-10-22