Suspicion of paraneoplastic syndrome.
Paraneoplastic neurological symptoms are immunologically mediated phenomena secondary to a cross reaction between tumor and neuronal antigens. All parts of the central and peripheral nervous system can be involved and give subacute or chronic symptoms, such as encephalopathy, cerebellar degeneration, and polyneuropathy. In most of the paraneoplastic syndromes, the neurological symptoms appear before the cancer has been identified. Identification of paraneoplastic antibodies can direct the search for an underlying cancer and increase the likelihood of making an early diagnosis and removal of the tumor with beneficial effects on the neurological symptoms.
Small cell lung cancer (SCLC) is the most common underlying cause, followed by breast and ovarian tumors, but many different malignancies may be associated with paraneoplastic syndromes. Symptom onset is usually sub-acute and often precedes the cancer diagnosis with 2-5 years.
Generally, immunomodulatory drugs used in autoimmunity are not effective in these cases and instead treatment of the underlying cancer is most important. If the cancer can be successfully treated the expression of the intracellular antigen and activity of the immune system decrease. Hereby the neurological symptoms may improve.
Read "Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes" (open access)
Last updated: 2024-06-13
Misstanke om paraneoplastiska syndrom
Paraneoplastiska neurologiska symptom är immunologiskt medierade fenomen som uppstår sekundärt till malignitet. Alla delar av det centrala och perifera nervsystemet kan vara involverade och ge subakuta och ofta kroniska symtom, såsom encefalopati, cerebellär degeneration och polyneuropati. I en majoritet av de paraneoplastiska syndromen uppträder de neurologiska symtomen innan bakomliggande cancer har identifierats. Påvisande av paraneoplastiska antikroppar föranleder därför malignitetsutredning och behandling av tumören medför ofta att de neurologiska symptomen går i regress.
Småcellig lungcancer (SCLC) är den vanligaste bakomliggande orsaken, följt av bröst- och ovarial cancer, men många olika typer av malignitet kan vara associerade med paraneoplastiska syndrom. Symtomdebuten som vanligen är subakut kan föregå cancerdiagnosen flera år.
Generellt sett är immunmodulerande läkemedel som används vid autoimmunitet inte effektiva vid paraneoplastiska syndrom. Om cancern framgångsrikt kan behandlas minskar uttrycket av det intracellulära antigenet och aktiviteten hos immunförsvaret minskar, varvid de neurologiska symtomen förbättras.
Läs "Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes" (open access)
Senast uppdaterat: 2024-06-13