DIAGNOSTISKT ANALYSPAKET 195

Autoimmun encefalit

Diagnostiskt analyspaket för antikroppar mot AMPAR 1/2, LGI1, CASPR2, DPPX, NMDA-R, och GABA-BR. Vid misstanke om autoimmun encefalit.

urgent

Tillgänglig som akut med svar inom 24 h.

Indikation

Misstanke om autoimmun encefalit

Provmaterial

Serum

  • Minim. volym: 0,5 mL

Likvor

  • Minim. volym: 0,5 mL

Transport

Inom Sverige

  • rumstemperatur

Internationellt

  • kylt

Klinisk bakgrund

Autoimmun encefalit orsakas av att kroppens eget immunförsvar angriper friska nervceller vilket ofta ger upphov till framträdande neuropsykiatriska symtom och är associerat med antikroppar mot neuronala cellytproteiner, ofta jonkanaler eller receptorer. Dessa sjukdomar kan förekomma i alla åldrar, men vissa drabbar främst barn och unga vuxna.

Vissa syndrom karakteriseras av kliniska fynd, och bakomliggande autoimmunitet kan stödjas med påvisande av specifika autoantikroppar. Vanliga kliniska fynd inkluderar en subakut förändring i beteende, psykos, kramper, kognitiv påverkan med personlighetsförändring och minnesstörning, onormala rörelser, dysautonomi och påverkad vakenhet. Det finns dock inga systemiska manifestationer förutom autonom dysfunktion som kan ses i vissa fall.

Antikroppar mot neuronala cellyteproteiner, som jonkanaler eller receptorer anses ha patogen betydelse och vid de flesta tillfällen är immunterapi effektiv. Snabb diagnos och behandling bör inledas så tidigt som möjligt och leder till förbättring eller full återhämtning i de flesta fall. Antikroppstitrar kan användas för att följa behandlingseffektivitet. Uppföljning med cancerdiagnostik rekommenderas.

  • Antikroppar mot AMPA 1/2 receptorer kan ses vid paraneoplastiska syndrom och framför allt vid klassisk autoimmun encefalit men fall av isolerade psykoser har också beskrivits.
  • Antikroppar mot CASPR2 kan förekomma vid neuromyotoni, autoimmun encefalit, neuropati och Morvan-Syndrom. CASPR2 (contactin associated protein 2) är en subenhet i kaliumkanalskomplexet (VGKC).
  • Antikroppar mot DPPX (dipeptidylaminopeptidas liknande protein 6) i patientserum eller likvor är av intresse vid differentialdiagnos av encefalit.
  • Antikroppar mot GABA B receptor kan förekomma vid klassisk autoimmun encefalit. Antikropparna kan förekomma tillsammans med andra autoantikroppar i runt 50% av fallen (antikroppar mot GAD-65, VGCC, och TPO).
  • Antikroppar mot LGI-1 har rapporterats förekomma vid klassisk autoimmun encefalit och epilepsi. LGI-1 är en subenhet i kaliumkanalskomplexet (VGKC).
  • Antikroppar mot NMDA receptor (NR1-enheten) talar för autoimmun encefalit. NMDAR hör till familjen av jonotropa glutamatreceptorer och uttrycks rikligt i temporalloben (limbiska systemet).

Referenser

Läs "Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes" (open access)

Behöver du prisinformation?

Så här beställer du

Detta analyspaket är tillgänglig för sjukhus, kliniker och läkare över hela världen.

  1. Skriv ut och fyll i remissen

    Ladda ner remissen. Ange tydligt namn, telefonnummer samt sjukhus, klinik eller läkare.
  2. Förbered proverna

    Serum: Minst 0.5 mL serum (serumrör utan tillsats).
    Likvor: Minst 0.5 mL CSF (polypropylenrör).
  3. Skicka prover och ifylld remiss

    Inom Sverige
    Prover kan skickas i rumstemperatur:
    Vadderade kuvert och små kartonger:
    Wieslab AB, Box 50117, 202 11 Malmö

    Företagspaket, frysta prover:
    Wieslab AB, Lundavägen 151, 212 24 Malmö

    Internationellt
    Skicka proverna kylda till:
    Wieslab AB, Lundavägen 151, 21224 Malmö

Se våra instruktioner för provtagning för mer information

Senast uppdaterad: 2025-08-18