INDIVIDUAL TEST 018
Autoimmune Liver Disease Screen
Indication
Suspicion of autoimmune liver disease
Sample material
Serum
- Minim. volume: 0,5 mL
Transport
- Within Sweden: room temperature
- International: cold
Method
Immunoblot
Reference interval
≤10 negative
Result
Results are reported as negative or positive with with reaction
intensity.
Interpretation
Autoimmune liver diseases include autoimmune hepatitis (AIH), primary biliary cholangitis(PCB), as the most common. These diagnosis can be both isolated or overlapping syndromes. Autoimmune liver diseases are driven by immunemediated damage of the liver. The specificity of any detected antibodies are valuable diagnostic markers for AIH and PCB.
• Antibodies against mitochondrial type M2 are markers for primary biliary cholangitis (PBC) and occur in more than 90% of the cases. The antibodies are directed to the pyruvate dehydrogenase complex on the internal membrane of the mitochondrial, i.e. M2-antigen. In PBC, the immunoblot reaction is usually very strong. The value of weakly positive reaction is questionable.
Overlap between PBC and autoimmune hepatitis (AIH) occurs, and therefore, AIH markers can sometimes be detected simultaneously with AMA-M2. PBC can also be seen in systemic sclerosis. PBC is a cholestatic disease that is caused by inflammation of the bile ducts with consequent cholestatic liver values.
• M2-3E (BPO) is a recombinant fusion protein consisting of different subunits of the enzyme complex M2. Antibodies against mitochondrial type M2 are markers for primary biliary cholangitis (PBC) and occur in more than 90% of the cases. In PBC, the immunoblot reaction is usually very strong. The value of weakly positive reaction is questionable.
Overlap between PBC and autoimmune hepatitis (AIH) occurs, and therefore, AIH markers can sometimes be detected simultaneously with AMA-M2. PBC is a cholestatic disease that is caused by inflammation of the bile ducts with consequent cholestatic liver values.
• Sp100 is an antigen in cell nuclei. Antibodies against Sp100 are a strong marker for PBC (primary biliary cholangitis) and may occur with or without simultaneous occurrence of AMA-M2.
• PML is a nuclear antigen, and antibodies against PML may in some cases be seen in PBC (primary biliary cholangitis).
• gp210 is a protein in the cell nucleus membrane. Antibodies against gp210 are a strong marker for PBC (primary biliary cholangitis) and are associated with an aggressive disease course.
• Antibodies against LKM-1 are markers for autoimmune hepatitis (AIH) type 2.
• Antibodies against LC-1 occur in up to 50% of the cases with autoimmune hepatitis (AIH) type 2 and are most seen with LKM-1 antibodies. Isolated occurrence of anti-LC1 occurs in approximately 10% of the cases. The value of weakly positive immunoblot reaction is questionable. In AIH type 2, strong positive anti-LC1 is considered associated with a more severe disease course. In some cases, anti-LC-1 has been reported in hepatitis C.
• Antibodies against SLA/LP are strong markers for autoimmune hepatitis (AIH) type 1 and occur in about 10% of the cases. Anti-SLA may occur without the presence of ANA and/or anti-smooth muscle antibodies.
• Anti-SSA/Ro52 (TRIM21) is associated with several different autoimmune conditions such as autoimmune liver disease, anti-synthetase syndrome and other inflammatory systemic diseases.
References
- Terziroli Beretta-Piccoli B et al. J Autoimmun. 2018. The clinical usage and definition of autoantibodies in immune-mediated liver disease: A comprehensive overview.
- European Association for the Study of the Liver. J Hepatol. 2025. EASL Clinical Practice Guidelines on the management of autoimmune hepatitis. PMID: 40348684
Last updated: 2025-12-01
Can't find what you're looking for? We are here to help
ENSKILD ANALYS 018
Autoimmun leversjukdom Screen
Indikation
Misstanke om autoimmun leversjukdom
Provmaterial
Serum
- Minim. volym: 0,5 mL
Transport
- Inom Sverige: rumstemperatur
- Internationellt: kylt
Metod
Immunoblot
Referensintervall
≤10 negativt
Resultat
Resultat anges som negativt eller positivt med med intensitet på reaktionen.
Tolkning
Autoimmuna leversjukdomar inkluderar autoimmun hepatit, primär biliär kolangit och primär skleroserande kolangit som de vanligast förekommande. Dessa sjukdomar kan förekomma individuellt eller som en del av "överlappande" syndrom. Autoimmuna leversjukdomar drivs av immunmedierad nedbrytning av leverns vävnad. Antikropparna som detekteras är värdefulla diagnostiska markörer för autoimmun hepatit (AIH) och primär biliär cholangit (PCB).
• Antikroppar mot mitokondrier typ M2 är markör för primär biliär cholangit (PBC) och förekommer i drygt 90% av fallen. Antikropparna är riktade mot pyruvat dehydrogenas-komplexet på mitokondriens inre membran, det s.k. M2-antigenet. Vid PBC är immunoblot reaktionen oftast mycket stark. Värdet av svagt positiv reaktion är tveksam.
Overlap mellan PBC och autoimmun hepatit (AIH) förekommer och därför kan AIH-markörer ibland påvisas samtidigt med AMA-M2. PBC kan även ses vid systemisk skleros. PBC är en kolestatisk sjukdom som orsakas av inflammation i gallgångarna med kolestatiska levervärden som följd.
• M2-3E (BPO) är ett rekombinant fusionsprotein som består av olika subenheter av enzymkomplexet M2. Antikroppar mot mitokondrier typ M2 är markör för primär biliär cholangit (PBC) och förekommer i drygt 90% av fallen. Vid PBC är immunoblot reaktionen oftast mycket stark. Värdet av svagt positiv reaktion är tveksam.
Överlapp mellan PBC och autoimmun hepatit (AIH) förekommer och därför kan AIH-markörer ibland påvisas samtidigt med AMA-M2. PBC är en kolestatisk sjukdom som orsakas av inflammation i gallgångarna med kolestatiska levervärden som följd.
• Sp100 är ett antigen i cellkärnor. Antikroppar mot Sp100 är en stark markör för PBC (primär biliär cholangit) och kan förekomma med eller utan samtidig förekomst av AMA-M2.
• PML är ett kärnantigen och antikroppar mot PML kan i enstaka fall ses vid PBC (primär biliär cholangit).
• gp210 är ett protein i cellkärnans membran. Antikroppar mot gp210 är en stark markör för PBC (primär biliär cholangit) och är associerade med ett aggressivare sjukdomsförlopp.
• Antikroppar mot LKM-1 är markör för autoimmun hepatit (AIH) typ 2.
• Antikroppar mot LC-1 förekommer i upp till 50% av fallen med autoimmun hepatit (AIH) typ 2 och ses oftast tillsammans med LKM-1 antikroppar. Isolerad förekomst av anti-LC1 förekommer i ca 10% av fallen. Värdet av svagt positiv reaktion är tveksam. Vid AIH typ 2 anses stark positiv anti-LC1 associera till ett allvarligare sjukdomsförlopp. Anti-LC-1 har i enstaka fall rapporterats vid hepatit C.
• Antikroppar mot SLA/LP är en stark markör för autoimmun hepatit (AIH) typ 1 och förekommer hos ca 10% av fallen. Anti-SLA kan förekomma utan att ANA och/eller antikroppar mot glatt muskel kan påvisas.
• Anti-SSA/Ro52 (TRIM21) är associerade med flera olika autoimmuna tillstånd såsom autoimmun leversjukdom, anti-syntetassyndrom och andra inflammatoriska systemsjukdomar.
Referenser
- Terziroli Beretta-Piccoli B et al. J Autoimmun. 2018. The clinical usage and definition of autoantibodies in immune-mediated liver disease: A comprehensive overview.
- European Association for the Study of the Liver. J Hepatol. 2025. EASL Clinical Practice Guidelines on the management of autoimmune hepatitis. PMID: 40348684
Senast uppdaterat: 2025-12-01