Suspected autoimmune skin disease such as pemphigoid and differential diagnosis of pemphigus and EBA.
Serum samples are analyzed by ELISA technique with recombinant BP180 and BP230.
BP180 has a molecular weight of 180kD and is also called BPAG2. BP230 has a molecular weight of 230kD and is also called BPAG1.
The result is given as positive or negative.
< 1.00 negative and ≥ 1.00 positive
Antibodies towards BP180 and BP230 occur in patients with bladder disease Bullous pemphigoid (BP). The antibodies are directed against the two components of the basement membrane zone of the epithelium BP180 (type XVII collagen) and BP230. Anti-BP230 is found in approximately 65% of patients with BP, while anti-BP180 is found in almost all patients.
The serum level of anti-BP180 correlates with disease activity and BP230 correlates with disease duration. However, it seems that anti-BP230 does not cause blisters but is rather a consequence of damage to the keratinocytes. The antibodies may also be associated with paraneoplastic pemphigoid and other variations of BP. The different variants of BP include Pemphigoid gestationis (PG), which can develop during pregnancy, and Cicatricial pemphigoid (CP), which is a sub-epidermal autoimmune bladder disease.
Last updated: 2024-06-18
Misstanke om autoimmun hudsjukdom såsom pemfigoid och differentialdiagnostik mot pemfigus, EBA etc.
ELISA med rekombinanta BP180 och BP230 antigen. BP180 har en molekylvikt på 180kD och kallas också BPAG2. BP230 har en molekylvikt på 230kD och kallas också BPAG1.
Resultatet anges som negativ eller positiv med kvot.
< 1.00 negativ och ≥ 1.00 positiv
Antikroppar mot BP180 och BP230 förekommer hos patienter med blåssjukdomen Bullous pemfigoid (BP). Antikropparna riktas mot två komponenter i basalmembranzonen i epitelet, BP180 (typ XVII kollagen) och BP230. Anti-BP230 förekommer hos ca 65% av patienterna med BP, medan anti-BP180 förekommer hos nästan alla patienter. Serumnivån av anti-BP180 korrelerar med sjukdomsaktivitet och BP230 korrelerar med sjukdomslängd.
Det verkar dock som att anti-BP230 inte orsakar blåsor utan är snarare en konsekvens av skada på keratinocyterna. Antikropparna kan även vara förknippade med paraneoplastisk pemfigoid samt olika varianter av BP. De olika varianterna av BP inkluderar Pemphigoid gestationis (PG) som kan utvecklas under graviditet samt Cicatricial pemphigoid (CP) som är en subepidermal autoimmune blåssjukdom.
Senast uppdaterat: 2024-06-18