Indication
Diagnosis and follow-up of ANCA associated systemic vasculitis (such as Granulomatosis with polyangiitis (GPA) and microscopic polyangiitis (GPA)).
Clinical background
Patients with GPA (former called Wegener’s granulomatosis) have, with few exceptions, ANCA. About 90% have PR3-ANCA and 5-10% have MPO-ANCA. In patients with a limited disease and in patients in remission ANCA is positive in half the cases.
Patients with microscopic polyangiitis (MPA) are as a rule positive for MPO-ANCA, but cases with positive PR3-ANCA occur. Even patients with Churg-Strauss disease and Goodpasture syndrome may be positive for MPO-ANCA. Both in the case of GPA and of MPA an increase in the ANCA level may precede a relapse. The Capture method has proved superior for follow-up, as it predicts relapses with a greater certainty.
Relevant litterature
Indikation
Diagnos och uppföljning av ANCA-associerade systemiska vaskuliter (såsom Granulomatos med polyangiit (GPA) och mikroskopisk polyangit (MPA)).
Klinik
Patienter med GPA (tidigare kallade Wegeners granulomatos) har med få undantag ANCA. Cirka 90% har PR3-ANCA och 5-10% har MPO-ANCA. Hos patienter med begränsad sjukdom och hos patienter i remission är ANCA positiv i hälften av fallen.
Patienter med mikroskopisk polyangit (MPA) är som regel positiva för MPO-ANCA, men fall med positiv PR3-ANCA förekommer. Även patienter med Churg-Strauss sjukdom och Goodpastures syndrom kan vara positiva för MPO-ANCA.
Vid både GPA och MPA kan en ökning av ANCA-nivån förebåda skov. Capture-metoden har visat sig överlägsen för uppföljning, då den säkrare förutsäger återfall.
Relevant litteratur