PANEL 511
Systemic Lupus Erythematosus (SLE)/Sjogren's Syndrome
Indication
Diagnosis or follow-up of systemic lupus erythematosus (SLE).
Clinical background
The age of onset of SLE is 20-40 years of age and it affects women nine times as often as men. The prevalence is about 40 cases per 100 000 people. The disease is chronic but there are relapses with relatively symptomfree intervals. Infl ammation and organ damage occur in different parts of the body as a result of deposition of immune complexes with accompanying complement activation. The link to MHC is strong and there are indications of disorders of the apoptosis and the removal of apoptic material. This may result in immunogenic nucleosomes that can activate B and T lymphocytes.
The disease may present as arthritis, hypersensitivity to the sun, discoid rashes, butterfly exanthema, cold sores, serositis, renal failure, neurological symptoms, cytopenias, myalgia, myositis or other clinical symptoms like Raynaud’s phenomenon, alopecia, vasculitis, lung and heart symptoms.The etiology remains unknown.
The American College of Rheumatology has published diagnostic criteria for SLE. Four out of eleven must be met. Two criteria include autoantibodies: 1. AntidsDNA of an elevated level or anti-Sm or anti-cardiolipin IgG or IgM; 2. Elevated level of ANA with IIF without the patient taking medicine that may cause syndromes similar to those of lupus.
If there is a clinical suspicion of SLE, the investigation usually starts with ANA. This test has a sensitivity of around 95% but with a low specifi city. This means that the clinical signifi cance of a positive ANA in patients with few symptoms is low. Anti-dsDNA seldom occurs in healthy people and is practically pathognomonic for SLE. It occurs in 50-80% of untreated patients with SLE. It is interesting to find that in several studies the level of the antibody has been shown to vary with disease activity. A high level often correlates with lupus nephritis. An increasing level may also predict relapses of SLE nephritis, whereas a declining level is consistent with reduced disease activity. It is therefore important to follow the level during the treatment of lupus nephritis Anti-Sm antibodies have a very high diagnostic value, as they have a high specificity but a low sensitivity.
A number of other antibodies occur in SLE and among the more common ones is SSA/B, which may be important to analyze if there is a risk of congenital heart block, especially the 52kD protein and the SSA p200 peptide. Anti-histone antibodies are also common, especially in drug induced lupus.
Can't find what you're looking for? We are here to help
PAKET 511
Systemisk lupus erythematosus (SLE)/Sjögrens syndrom
IndikationDiagnos och uppföljning av systemisk lupus erytematousus (SLE).
KlinikDebutålder för SLE är 20-40 år och drabbar kvinnor nio gånger så ofta som män. Prevalensen är cirka 40 fall per 100.000 invånare. Sjukdomen är kronisk men förlöper i skov med relativt symptomfria intervall. Inflammation och organskada uppkommer på olika ställen i kroppen till följd av deposition av immunkomplex med åtföljande komplementaktivering. Kopplingen till MHC är stark och mycket talar för störningar i apoptosen eller borttagande av apoptotiskt material. Detta kan ge immunogena nukleosomer som kan aktivera B och T lymfocyter. Sjukdomen kan presenteras som artrit, solöverkänslighet, diskoida utslag, fjärilsexantem, munsår, serosit, njurpåverkan, neurologiska symptom, cytopenier, myalgi, myosit eller andra kliniska symptom som Raynauds fenomen, alopeci, vaskulit, lung- eller hjärtsymptom. Etiologin är fortfarande okänd.
American College of Rheumatology har publicerat diagnoskriterier för SLE. Fyra av elva skall uppfyllas för diagnosen. Två kriterier innehåller autoantikroppar:
1. Anti-ds-DNA i förhöjd nivå eller anti-Sm eller anti-kardiolipin IgG eller IgM;
2. Förhöjd nivå av ANA med IIF utan att patienten tar läkemedel som kan ge lupus-liknande syndrom.
Vid klinisk misstanke om SLE inleds som regel utredningen med ANA. Denna test har i genomsnitt 95% sensitivitet men låg specificitet. Detta betyder att den kliniska signifikansen med positiv ANA hos patienter med få symptom är låg.
Anti-ds-DNA förekommer sällan hos friska personer och är så gott som patognomont för SLE. Anti-ds-DNA förekommer hos 50-80% av obehandlade patienter med SLE. Intressant är att nivån av antikroppen i flera studier visats variera med aggressivitet och sjukdomsaktivitet. En hög nivå korrelerar ofta också med lupus nefrit. Det anses också att en stigande nivå kan förutsäga skov av SLE nefrit, medan minskande nivå stämmer med minskad sjukdomsaktivitet. Därför är det viktigt att följa nivån under behandlingen av lupusnefrit.
Anti-Sm antikroppar har ett mycket högt diagnostiskt värde då de har hög specificitet men låg sensitivitet.
Ett flertal andra antikroppar förekommer vid SLE och bland de vanligare är anti-SSA/B, som kan vara viktigt att analysera vid risk för kongenitalt hjärtblock särskilt 52kD proteinet och peptiden SSA p200. Anti-histon antikroppar är också vanligt förekommande, särskilt vid läkemedelsinducerad lupus.