PANEL 527
Systemic Sclerosis/Scleroderma – Extended Analysis
Indication
In-depth analysis is ordered when diagnosis has been established or if there is a strong suspicion of scleroderma/systemic sclerosis and when it is desired to differentiate between sub-entities. As shown in the investigation algorithm below, the analysis may be extended with determination of antibodies against PM-Scl (p100), Th/To, RNA polymerase, and Fibrillarin.
Clinical background
A disease with an unclear etiology, which affects many organ systems, mainly the skin and the blood vessels but the lungs and the gastrointestinal tract may also be affected. Kidney, heart and muscle symptoms are less common. The most common clinical characteristics are dermatofibrosis of varying intensity and extent and circulation disorders in fingers and toes (Raynaud’s phenomenon). The disease is usually divided into different forms, such as:
- Limited form (usually in the face and distally toward the elbow and knee) fits in with CREST syndrome.
- Diffuse forms of skin symptoms, proximally to the elbow and on the body.
- Overlap syndrome.
Serological investigation:
Can't find what you're looking for? We are here to help
PAKET 527
Systemisk skleros/Sklerodermi – utvidgad analys
Indikation
Fördjupad analys beställs vid säkerställd diagnos alt. stark misstanke om sklerodermi/systemisk skleros då man vill differentiera mellan subentiteter. Som framgår av utredningsalgoritmen nedan kan analysen utvidgas med bestämning av antikroppar mot PM/Scl, Th/To, RNA polymeras samt Fibrillarin.
Klinik
En sjukdom med oklar etiologi som påverkar många organsystem. Huden och blodkärl är vanligast, men lungor och gastrointestinalkanalen kan också påverkas. Njur-, hjärt- och muskelsymptom är mer ovanliga. De vanligaste kliniska kännetecknen är dermatofibros av varierande intensitet och utbredning och cirkulationsstörningar i fingrar och tår (Raynauds fenomen). Vanligen delar man in den i olika former som:
- Begränsad form (oftast i ansiktet och distalt till armbåge och knä) passar med CREST syndrom.
- Diffusa former med hudsymptom, proximalt till armbågen och på kroppen.
- Overlap syndrom.
Serologisk utredning: