PANEL 530
Sudden Deafness
Indication
Suspicion of autoimmune cause of sudden hearing loss.
Clinical background
Sudden hearing loss affects primarily middle-aged people and develops as a rule unilaterally in the course of one to three days. Autoimmune inner ear disease is regarded as a subgroup, where cortisone has positive effects. In these patients the hearing loss as a rule becomes bilateral after some time. Indirect immunofluorescence on bone tissue from the ear has been used to fi nd out if an autoimmune process is involved.
In 1990 Harris et al. reported that 35% of patients with progressive neurogenic hearing loss had a serum antibody against cochlea. In a patient material with unexplained progressive hearing loss there was a 1/3 chance that an immunological etiology was behind the hearing loss. In a study with 279 patients with idiopathic bilateral hearing loss 32% had antibodies that were observed with western blotting.
There have also been reports that antibodies against the 68kD band were detected in the very patients whose condition improved with immunosuppressive treatment. 89% of the patients with an active bilateral neurogenic hearing loss had antibodies against the 68kD antigen but patients whose disease was inactive were negative. 75% of the positive patients responded to steroid treatment, whereas only 18% of the negative patients responded to the treatment. In a report it was shown that the 68kD band is heat shock protein 70 or a protein associated with it. Therefore HSP-70 is either the target antigen of the immunedefence, shares epitopes with the real antigen or anti-HSP 70 is an epiphenomenon that arises as a result of inner ear damage. Whatever the cause may be, the presence of this antibody in patients with progressive hearing loss is a tool for diagnosing an immune-mediated hearing loss and predicts steroid sensitivity. A large number of the patients have antibodies against the collagen-like part of C1q. Sudden hearing loss may also occur as a part of system diseases, such as Wegener’s granulomatosis, antiphospholipid syndrome or SLE.
Can't find what you're looking for? We are here to help
PAKET 530
Plötslig hörselnedsättning
Indikation
Misstanke om autoimmun orsak till plötslig hörselnedsättning.
Klinik
Plötslig hörselnedsättning drabbar framför allt medelålders personer och utvecklas som regel unilateralt under loppet av ett till tre dygn. Autoimmun inneröre-sjukdom anses vara en subgrupp där kortison har gynnsam effekt. Hos dessa patienter blir hörselnedsättningen som regel bilateral efter en tid. Indirekt immunofluorescens på benvävnad från örat har använts för att se om en autoimmun process är inblandad.
1990 rapporterade Harris et al. att 35% av patienter med progressiv neurogen hörselnedsättning hade en antikropp i serum riktad mot cochlea. I ett patientmaterial med oförklarad progressiv hörselnedsättning var där 1/3 chans att en immun etiologi låg bakom hörselnedsättningen. I en studie med 279 patienter med idiopatisk bilateral neurogen hörselnedsättning hade 32% antikroppar som sågs med western blotting.
Det har också rapporterats att antikropparna mot 68kD bandet fanns hos just de patienter som förbättrades på immunosuppressiv behandling. 89% av patienterna med aktiv bilateral neurogen hörselnedsättning hade antikroppar mot 68kD antigenet men patienter med inaktiv sjukdom var negativa. 75% av de positiva patienterna svarade på steroid behandling, medan enbart 18% av de negativa svarade på behandling.
I en rapport visar man att 68kD bandet är heat shock protein 70 eller ett protein associerat med detta. HSP-70 är därför antingen målantigenet för immunsvaret, delar epitoper med det verkliga antigenet eller så är anti-HSP-70 ett epifenomen som uppstår som ett resultat av skador i innerörat. Oavsett vilket så är närvaron av denna antikropp hos patienter med progressiv hörselnedsättning ett hjälpmedel för diagnostik av en immunmedierad hörselnedsättning och förutsäger steroidkänslighet.
En stor andel av patienterna har antikroppar mot den kollagenlika delen av C1q. Plötslig hörselnedsättning kan också förekomma som ett delfenomen i systemsjukdomar såsom Wegeners granulomatos, anti-fosfolipidsyndrom eller SLE.