Suspicion of inflammatory Neuropathy/Autoimmune Nodopathy that is refractory to standard treatment.
Neurofascin-155 (NF155), Neurofascin-186, Contactin-1 (CNTN1), and Contactin-associated protein 1 (CASPR1) are nodal/paranodal proteins of importance for the function of the node of Ranvier. IgG autoantibodies against NF155, NF186, CNTN, and CASPR1 have been reported in patients with Autoimmune Nodopathy. Autoimmune nodopathies have until recently been regarded as subgroups of CIDP but are distinct in both disease course and treatment and are now regarded as separate disorders (European Academy of Neurology 2022).
The panel is useful for diagnosing autoimmune nodopathies with CIDP-like symptoms. Initial screening for IgG is performed with Indirect immunofluorescence (IIF) using transfected cells. If the sample is positive for antibodies against NF155 or CNTN1, further analysis of subclass IgG4 is performed with a live cell-based assay (CBA).
Last updated: 2024-06-17
Misstanke om inflammatorisk neuropati/autoimmun nodopati.
Neurofascin-155 (NF155), Neurofascin 186, Contactin-1 (CNTN1) och Contactin associerade protein 1 (CASPR1) är nodala/paranodala proteiner som är viktiga för funktionen i Ranviers nod. IgG-antikroppar mot NF155, NF186, CNTN1 och CASPR1 har rapporterats vid Autoimmun nodopati. Dessa sjukdomstillstånd har tidigare ansetts vara undergrupper till CIDP men både förlopp och behandling särskiljer sig och autoimmuna nodopatier definieras numera som distinkta diagnoser (European Academy of Neurology, februari 2023).
Panelen inkluderar analys av följande autoantikroppar som kan vara till hjälp vid utredning av patienter med CIDP-liknande symtom. Initial IgG screen utförs med indirekt immunofluorescens (IIF) på transfekterade celler. Vid positivt resultat för antikroppar mot NF155 eller CNTN1 utförs vidare analys för subklass IgG4 med live cell-based assay (CBA).
Senast uppdaterat: 2024-06-17