PANEL 534
Guillain-Barré Syndrome/AIDP
IndicationPolyneuropathy where the cause is unknown or is suspected to be autoimmune.
ClinicGangliosides are a group of sialic acid-containing glycolipids, as occurs in the nervous system. They are integrated into cell membranes, where a ceramide anchor the lipid layer and an extracellular oligosaccharide is accessible to antibodies. Many gangliosides are known, but it is mainly GM1, GT1a, GM3, GQ1b, GD1a, GD1b, GT1b that are available for diagnostic testing related to peripheral nerve diseases. Antibodies against the gangliosid antigens, which are often cross-react, are considered to be pathogenetic.
The autoantibodies against gangliosides are known to occur naturally at very low titers in healthy individuals and various infections are considered to trigger an increase in the expression of these autoantibodies. Campylobacter jejuni is thought to be the most common infectious cause of the alteration to a pathogenic expression of anti-ganglioside antibodies. The antibody reactivity is considered to be due to the high level of molecular mimicry between bacterial membrane components and the ganglioside structures.
IgM antibodies against GM1 are detected in high frequency in multifocal motor neuropathy (MMN) and are an important differential diagnosis of ALS. IgG antibodies against GM1 and IgG antibodies against GD1a are found in patients with Guillain-Barré syndrome, primarily in the motor axonal form (AMAN).
Miller Fisher syndrome, with varying degrees of ophthalmoplegia and ataxia, is a variant of Guillain-Barre syndrome associated with a very high frequency of IgG antibody to ganglioside GQ1b. IgM antibodies to GQ1b is often detected at a particular form of sensory polyneuropathy with an M component of IgM class (CANOMAD). GD1b IgM antibodies have been observed at MMN and at CANOMAD.
Antibodies to myelin-associated glycoprotein (MAG) cross-react with the carbohydrate portion of the myelin protein P0 and SPGP. High titers of IgM antibodies to MAG is often combined with a sensory polyneuropathy. Anti-MAG antibodies are detected in approximately half of the patients with an M component of the IgM class.
Recent research reported that autoantibodies in peripheral neuropathies in many occasions bind to complexes between one or more antigens. Methods for analyzing antibodies against these complexes are not yet commercially available.
Can't find what you're looking for? We are here to help
PAKET 534
Guillain-Barrés syndrom/AIDP
IndikationPolyneuropati där orsaken är okänd eller misstänkes vara autoimmun.
KlinikGangliosider är en grupp sialinsyrainnehållande glykolipider, som förekommer i nervsystemet. De är integrerade i cellmembraner och har där en ceramidsvans i lipidlagret och en oligosackariddel som sticker ut och är åtkomlig för antikroppar. Av de många gangliosider som är kända, är det främst GM1, GT1a, GQ1b, GD1a, GD1b, GT1b som är immunologiskt intressanta vid perifera nervsjukdomar. Antikroppar mot dessa antigener, som ofta korsreagerar inbördes, misstänkes i vissa fall ha en patogenetisk roll.
IgM-antikroppar mot GM1 finns i hög frekvens vid multifokal motorisk neuropati med konduktionsblock (MMN), en viktig differentialdiagnos till ALS. IgG-antikroppar mot dessa gangliosider ses hos patienter med Guillain- Barrés syndrom, främst vid den motoriska axonala formen (AMAN), som kan utlösas av Campylobacter jejuni.
Miller Fishers syndrom, med olika grader av oftalmoplegi, ataxi och arefl exi, är en variant av Guillain-Barres syndrom där IgG-antikroppar mot gangliosiden GQ1b förekommer i mycket hög frekvens. IgM-antikroppar mot detta antigen påvisas ofta vid en speciell form av sensorisk ataktisk polyneuropati med M-komponent av IgMklass (CANOMAD).
IgG-antikroppar mot GD1a förekommer vid Guillain-Barrés syndrom, speciellt vid den motoriska axonala formen.
IgM-antikroppar mot GD1b ses vid MMN och vid CANOMAD.
Antikroppar mot myelinassocierat glykoprotein (MAG) binder även till kolhydratdelen på myelinproteinet P0 och SPGP. Höga titrar av IgM-antikroppar mot detta antigen är mycket ofta förenade med en sensorisk polyneuropati. Anti-MAGaktivitet påvisas hos hälften av de patienter som har M-komponent av IgM-klass.
I de senaste forskningsrönen rapporteras att autoantikroppar vid perifere neuropatier i många tillfällen binder till komplex mellan ett eller flera antigen. Metoder för att analysera antikroppar mot dessa komplex är ännu ej tillgängliga kommerciellt.