PANEL 536

Cystic fibrosis

Indication

Control of disease activity or assessment of prognosis of cystic fibrosis.

Clinical background

Cystic fibrosis is a genetically conditioned disease, where a defective ion channel in the airway epithelium gives rise to mucus. The viscous mucus gets colonized by bacteria. In a young child staphylococci and other Gram-positive bacteria are predominating, but in older patients Pseudomonas aeruginosa becomes the dominating pathogen. The prognosis of cystic fibrosis varies. Some patients lose lung function early on, whereas others remain relatively unaffected high up into adulthood despite chronic bacterial colonization. Colonization with Paeruginosa is usually established by cultivation but may be detected earlier by means of serology (antibodies against the bacteria). The level of antibodies correlates with the quantity of bacteria in the airways.

For reasons unknown many patients have autoantibodies against BPI, i.e. BPIANCA. IgG-BPI-ANCA is most common and may occur in up to 90% of the patients. About 40% have IgA-BPI-ANCA. There is a strong correlation between BPI-ANCA and colonization with P aeruginosa. Within the group of patients who are colonized by P aeruginosa a high level of BPI-ANCA is associated with a serious lung damage. It has been shown that positive IgA-BPI-ANCA is a risk factor for developing respiratory insufficiency within 5 years.

IgA-BPI-ANCA has a stronger correlation to lung function impairment and Paeruginosa colonization than IgG-BPI-ANCA.

More information

Learn more about sampling.
> Read more

Download request forms

Autoimmune diagnostics

PAKET 536

Cystisk fibros

Indikation

Kontroll av sjukdomsaktivitet eller bedömning av prognos vid cystisk fibros.

Klinik

Cystisk fibros är en genetiskt betingad sjukdom där en defekt jonkanal i luftvägsepitelet ger upphov till segt slem. Det sega slemmet blir koloniserat med bakterier. I barnaåren dominerar stafylokocker och andra Gram-positiva bakterier, men i högre åldrar blir Pseudomonas aeruginosa den dominerande patogenen. Prognosen vid cystisk fibros är varierande. En del patienter tappar tidigt i lungfunktion, medan andra förblir relativt opåverkade högt upp i vuxen ålder trots kronisk bakteriell kolonisation. Kolonisation med Paeruginosa fastställs som regel med odling, men kan upptäckas tidigare med hjälp av serologi (antikroppar mot bakterierna). Antikroppsnivån korrelerar med baktereimängden i luftvägarna.

Många patienter har av okänd anledning autoantikroppar mot BPI, dvs. BPIANCA. IgG-BPI-ANCA är vanligast, och kan förekomma hos upp till 90% av patienterna. IgA-BPI-ANCA finns hos cirka 40%. Det finns en mycket stark korrelation mellan BPI-ANCA och kolonisation med Paeruginosa. Inom den grupp av patienter som är koloniserade med Paeruginosa är en hög nivå av BPI-ANCA associerat med allvarlig lungskada. Det har visat sig att positiv IgA-BPI-ANCA är en riskfaktor för respiratorisk insufficiens inom 5 år.

IgA-BPI-ANCA har en starkare korrelation till lungfunktionsnedsättning och Paeruginosa-kolonisation än IgG-BPI-ANCA.

Mer information

Mer information om provtagning.
> Läs mer

Ladda ner remiss

Autoimmun diagnostik