PANEL 563
Lambert Eatons Myastena Syndrome (LEMS)
ClinicLambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) was first described in 1953 by HJ Anderson and his associates as a muscular fatigue (myasthenia), in combination with lung cancer. The American doctors EH Lambert, LM Eaton and ED Rooke noted in 1956 that the symptoms were due to an impaired impulse transmission from nerve to muscle (neuromuscular transmission disorder). For practical reasons, the disease is divided into two groups:
- tParaneoplastic LEMS, which means that the disease is present along with malignancy, usually small cell lung cancer. More than 50% of the patients have this form of the disease.
- tIdiopathic LEMS, which means that you cannot find the triggering cause of the illness.
The international medical literature indicates a prevalence of one person per 100000 inhabitants.
The paraneoplastic form is slightly more common in men than in women. Just as many men as women have the idiopathic form, which in rare cases can occur in children before the age of 10. It is likely that about 3 percent of all small cell lung cancers also have Lambert-Eaton myasthenic syndrome.
Both forms of Lambert-Eaton syndrome are autoimmune. The Lambert-Eaton myasthenic syndrome is associated with autoantibodies against proteins that form channels for the transport of calcium into the nerve terminal. The autoantibodies inhibit the influx of calcium into nerve ends, which in turn leads to a decreased release of the neurotransmitter acetylcholine, which typically transmit nerve impulses to muscles. The cause of antibody formation is unknown.
It is possible to analyze blood samples for antibodies against voltage-dependent calcium channels (VGCC). This test is positive in almost all of the paraneoplastic forms, and slightly less with the idiopathic. The Lambert-Eaton myasthenic syndrome can also be associated with other autoantibodies and the tests that are included in Wieslabs analysis package may in addition be used for differential diagnosis.
1. Farrugia ME, Vincent A. Autoimmune mediated neuromuscular junction defects. Curr Opin Neurol 2010; 23: 489-495.
Can't find what you're looking for? We are here to help
PAKET 563
Lambert Eatons myastena syndrom (LEMS)
KlinikLambert-Eatons myastena syndrom (LEMS) är en neuromuskulär sjukdom som saknar svenskt namn. Syndromet beskrevs första gången 1953 av HJ Anderson och hans medarbetare som en muskulär uttröttbarhet (myasteni), i kombination med lungcancer. De amerikanska läkarna E H Lambert, L M Eaton och E D Rooke konstaterade 1956 att symtomen berodde på en nedsatt impulsöverföring från nerv till muskel (neuromuskulär transmissionsrubbning). Av praktiska skäl delas sjukdomen in i två grupper:
Paraneoplastisk LEMS, som innebär att sjukdomen förekommer tillsammans med någon form av elakartad tumörsjukdom (malignitet), oftast småcellig lungcancer. Drygt hälften med sjukdomen har denna form.
Idiopatisk LEMS, som innebär att man inte hittar någon utlösande orsak till sjukdomen. Knappt hälften med sjukdomen har denna form.
I den internationella medicinska litteraturen anges förekomsten till en person per 100 000 invånare. Det skulle innebära att det finns under 100 personer med sjukdomen i vårt land.
Den paraneoplastiska formen är något vanligare hos män än hos kvinnor. Lika många män som kvinnor har den idiopatiska formen, som i sällsynta fall även kan förekomma hos barn före 10 års ålder. Sannolikt har cirka 3 procent av alla med lungcancer Lambert-Eatons myastena syndrome.
Båda formerna av Lambert-Eatons syndrom är autoimmuna. Vid Lambert-Eatons myastena syndrom bildas autoantikroppar mot proteiner som utgör kanaler för transport av kalcium in i nervändsluten. Autoantikropparna hämmar inflödet av kalcium till nervänden, vilket i sin tur leder till minskad frisättning av signalsubstansen acetylkolin, som normalt förmedlar nervimpulsen till muskeln. Orsaken till antikroppsbildningen är okänd.
I blodprov går det att analysera antikroppar mot spänningsberoende kalciumkanaler (VGCC). Detta test är positivt hos nästan alla med den paraneoplastiska formen, och hos något färre med den idiopatiska. Vid Lambert-Eatons myastena syndrom kan man även finna andra autoantikroppar och de som är inkluderade i Wieslabs analyspaket kan även användas till differentialdiagnostik.
Ovanliga diagnoser, Socialstyrelsen
Farrugia ME, Vincent A. Autoimmune mediated neuromuscular junction defects. Curr Opin Neurol 2010; 23: 489-495.