Suspicion of Neuromylelits Optica Spectrum Disorder (NMOSD)/ MOG-associated disease (MOGAD)
Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) is an inflammatory, demyelinating disease in the central nervous system. The main characteristics of NMOSD are recurrent episodes of optic neuritis or acute myelitis.
The area postrema syndrome, characterized by episodes of intractable hiccups and problems with nausea and vomiting, frequently precedes the onset of optical neuritis or myelitis in patients with antibodies against AQP4. Previously classified as a variant of Multiple Sclerosis (MS), NMOSD is now recognized as a distinct entity.
Most patients suffering from NMOSD test positive for AQP4 antibodies, but a subset instead has MOG antibodies and is diagnosed with Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody Disease (MOGAD). While NMOSD and MOGAD share clinical characteristics, their pathogenesis and disease courses often differ significantly. Accurate differential diagnosis from MS is crucial since both NMOSD and MOGAD require different treatment approaches.
For patients presenting with any of these symptoms, it is recommended that serologic workups include both MOG and AQP4 antibody testing using cell-based assays (CBA). In rare cases, both AQP4 and MOG antibodies can be detected, but if these cases represent a specific phenotype, it is not known.
Last updated: 2025-03-18
Misstanke om Neuromylelits optica spectrum disease (NMOSD)/ MOG associated disease (MOGAD)
Neuromyelitis optica-spektrum sjukdom (NMOSD) är en inflammatorisk, demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet. De huvudsakliga kännetecknen för NMOSD är återkommande episoder av optikusneurit eller akut myelit.
Area postrema-syndromet, som kännetecknas av episoder av ihållande hicka samt illamående och kräkningar, föregår ofta debut av optikusneurit eller myelit hos patienter med antikroppar mot AQP4. Tidigare klassificerades NMOSD som en variant av multipel skleros (MS), men sjukdomen är numera erkänd som en egen enhet.
De flesta patienter med NMOSD testar positivt för AQP4-antikroppar, men en del har istället MOG-antikroppar och diagnostiseras med Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody Disease (MOGAD). Även om NMOSD och MOGAD har liknande klinik skiljer sig deras patogenes och sjukdomsförlopp åt. En differentialdiagnostik gentemot MS är avgörande, eftersom att NMOSD och MOGAD kräver olika behandlingsstrategier.
För patienter som uppvisar någon av dessa symtom rekommenderas serologiska analyser som inkluderar både MOG- och AQP4-antikroppstest med cellbaserade analyser (CBA). I sällsynta fall kan både AQP4- och MOG-antikroppar påvisas, men huruvida dessa fall representerar en specifik fenotyp är ännu okänt.
Senast uppdaterat: 2025-03-18