PANEL 569

Paraneoplastic retinopathy syndrome (MAR, CAR)

Clinic

Paraneoplastic autoimmune retinopathy belongs to a range of unusual ophthalmologic diseases in which autoantibodies directed against various retinal components causes progressive loss of vision. In some cases, investigation reveals an underlying cancer, making these syndromes fall under the paraneoplastic syndrome. In most cases, however, no cancer found, and these patients are considered to have autoimmune retinopathy. The onset of symptoms and the detection of autoantibodies may precede the diagnosis of cancer by several months to years, the longest reported interval is 11 years. In some cases, patients with underlying cancer have had high titers of anti-retinal antibodies but no signs of impaired vision.

Specific forms of paraneoplastic and autoimmune retinopathy that have been identified include cancer-associated retinopathy (CAR) and melanoma-associated retinopathy (MAR).

The clinical symptoms are typically rapid and painless loss of vision in connection with photopsias and photosensitivity. Symptoms are usually bilateral, sometimes sequential, and progressive over weeks to months. In patients with anti-enolase antibodies, symptoms are less acute, and the progression is slower. In most cases of CAR, visual loss occurs before the cancer is diagnosed. However, in MAR vision loss occurs most commonly in patients whose melanoma is already diagnosed, often at the stage of metastatic spread.



 

Reference

1.  Braithwaite T, Vugler A, Tufail A. Autoimmune retinopathy. Ophthalmologica. 2012;228(3):131-42.

More information

Learn more about sampling.
> Read more

Download request forms

Neurology

PAKET 569

Paraneoplastisk retinopati (MAR, CAR)

Klinik

Paraneoplastiska och autoimmun retinopati tillhör ett spektrum av ovanliga oftalmologiska sjukdomar där autoantikroppar riktade mot olika retinala komponenter orsakar progressiv synförlust.  I vissa fall avslöjar utvärderingen en underliggande cancer, vilket gör att dessa syndrom faller in under paraneoplastiska syndrom. I de flesta fall, kan dock ingen cancer hittas, och dessa patienter anses då ha autoimmun retinopati. Uppkomsten av symptom och detektion av autoantikroppar kan föregå diagnos av cancer med flera månader till år, det längsta rapporterade intervallet är 11 år. I vissa fall har patienter med en underliggande cancer haft höga titrar av anti-retinala antikroppar men inga tecken på synnedsättning.

Särskilda former av paraneoplastiska och autoimmuna retinopati som har identifierats bland annat cancer-associerad retinopati (CAR) och melanom-associerad retinopati (MAR).

De kliniska symptomen är typiska med snabb och smärtfri synförlust i samband med photopsias och ljuskänslighet. Symtomen är oftast bilateral, ibland sekventiell, och progressivt under veckor till månader. Hos patienter med anti-enolase antikroppar är symtomen ofta mindre akuta och progressionen är långsammare.  I de flesta fall av CAR, inträffar synförlust innan cancern diagnostiseras. Däremot uppstår synförlust på grund MAR oftast hos patienter vars melanom redan diagnosen, ofta i det skede av metastatisk spridning.

 Referenser

Braithwaite T, Vugler A, Tufail A. Autoimmune retinopathy. Ophthalmologica. 2012;228(3):131-42.

http://emedicine.medscape.com/

 

Mer information

Mer information om provtagning.
> Läs mer

Ladda ner remiss

Neurologi