PANEL 570

Complement activation

Indication

Complement system investigation

Interpretation

The complement system is part of the immune system. It enhances the antibody's function and contributes to bacterial killing. Three activation pathways are known for the complement system: the classical, the alternative and the lectin pathway, which can be activated by MBL (mannan-binding lectin). The classical pathway is activated by immune complexes, as is the case with SLE. C1q then binds C1r and C1s, which initiates a cascade where C2 and C4 form a complex that cleaves C3. The alternative pathway is activated by complexation between C3 and factor B through a reaction that preferably occurs on the surface of bacteria. The MBL pathway is activated by reaction between MBL and certain sugars, which are found only in certain bacteria.

When measuring complement activation in vitro, you get a measure of the patient's ability to activate the complement system through the current pathway. The degree of activation becomes a measure of the serum concentration of the components involved in the activation pathway.

If the patient has a complete lack of a component, the activation in that way becomes zero. In a patient with active SLE disease, activation of the classic pathway often occurs. This leads to consumption of the constituent components (C1q, C1s, C1r, C2, C4, C3 and C5-9). Serum from this patient is likely to have impaired ability to activate the classical pathway in vitro. Since some components are common to the other pathways, their ability to activate these paths may be impaired secondary due to the consumption of the components in the classical pathway. Complement activation is the most common cause of low levels of C3 and C4 in the circulation. Hereditary total deficiencies of complement factors (except for MBL) are rare.

More information

Learn more about sampling.
> Read more

Download request forms

Autoimmune diagnostics

PAKET 570

Komplementaktivering

Indikation

Vid komplementutredning

Tolkning

Komplementsystemet är en del av immunförsvaret. Det förstärker antikropparnas funktion och bidrar till bakterieavdödning. Tre aktiveringsvägar är kända för komplementsystemet: den klassiska, den alternativa och Lektin-vägen, som kan aktiveras av MBL (mannanbindande lektin). Den klassiska vägen aktiveras av immunkomplex, vilket är fallet vid SLE. C1q binder då in C1r och C1s, vilket sätter igång en kaskad där C2 och C4 bildar ett komplex som klyver C3. Den alternativa vägen aktiveras genom komplexbildning mellan C3 och faktor B genom en reaktion som företrädesvis sker på ytan av bakterier. MBL-vägen aktiveras genom reaktion mellan MBL och vissa sockerarter, vilka endast finns hos vissa bakterier.

När man mäter komplementaktivering in vitro får man ett mått på patients förmåga att aktivera komplementsystemet genom den aktuella vägen. Aktiveringsgraden blir ett mått på serumkoncentrationen av de komponenter som ingår i aktiveringsvägen.

Har patienten total brist på en komponent blir aktiveringen i den vägen noll. Hos en patient med aktiv SLE sjukdom sker ofta en aktivering av den klassiska vägen. Detta leder till förbrukning av de ingående komponenterna (C1q, C1s, C1r, C2, C4, C3 och C5-9). Serum från denna patient har sannolikt en nedsatt förmåga till aktivering av den klassiska vägen in vitro. Eftersom en del komponenter som är gemensamma för de övriga vägarna kan förmågan till aktivering av dessa vara nedsatt sekundärt på grund av förbrukningen av den klassiska vägens komponenter. Komplementaktivering är den vanligaste orsaken till låga halter av C3 och C4 i cirkulationen. Ärftliga totala brister av komplementfaktorer (med undantag av MBL) är sällsynta.

Mer information

Mer information om provtagning.
> Läs mer

Ladda ner remiss

Autoimmun diagnostik