INDIVIDUAL TEST 573

Complement function

Indication

Suspicion of congenital or acquired complement deficiency and complement activation. Further investigation and follow-up of SLE and glomerulonephritis.

Method

ELISA

Result

Complement function is reported as a percentage of normal sera.

Clinical background

The complement system is a part of the immune defense. It strengthens the function of the antibodies and contributes to the killing of bacteria. Three pathways of activating the complement system are known: the classical, the alternative and the MBL pathway. (MBL=Mannan binding lectin). The classical pathway is activated by immune complexes, which is the case in SLE. C1q then binds to C1r and C1s and this triggers a cascade where C2 and C4 form a complex which cleaves C3. The alternative pathway is activated by formation of a complex between C3 and factor B through a reaction that especially occurs on the surface of bacteria. The MBL pathway is activated by a reaction between MBL and certain carbohydrates, which are found only in certain bacteria.

When measuring complement activation in vitro, a measure is obtained of the ability of the serum to activate the complement system through a certain pathway. The activation rate is a measure of the serum concentration of the components that are contained in the activating pathway. If the patient has a total lack of a component, the activation of that pathway becomes zero. In a patient with an active SLE disease, an activation of the classical pathway often occurs. This leads to a depletion of the components (C1q, C1s, C1r, C2, C4, C3 and C5-9). Serum from this patient is likely to have a reduced ability to activate the classical pathway in vitro. As some components are shared with the other pathways, their ability to be activated may be reduced because of the depletion of the components of the classical pathway. Complement activation is the most common cause of low levels of C3 and C4 in the circulation. Hereditary total deficiencies of complement factors (except for MBL) are rare.

More information

Learn more about sampling.
> Read more

Download request forms

Autoimmune diagnostics

ENSKILD ANALYS 573

Komplementfunktion

Ingående analyserKomplementfunktion (klassiska och alternativa vägen samt lektinvägen (MBL).IndikationMisstanke om medfödd eller förvärvad komplementbrist samt komplementaktivering. Vidare utredning och uppföljning av SLE och glomerulonefrit.MetodKomplementfunktion (klassiska och alternativa vägen samt lektinvägen (MBL) analyseras med ELISA. 

Analyser för klassiska och alternativa vägen är SvarKomplementfunktion anges i procent av normalsera.TolkningKomplementsystemet är en del av immunförsvaret. Det förstärker antikropparnas funktion och bidrar till bakterieavdödning. Tre aktiveringsvägar är kända för komplementsystemet: den klassiska, den alternativa och Lektin-vägen, som kan aktiveras av MBL(mannanbindande lectin). Den klassiska vägen aktiveras av immunkomplex, vilket är fallet vid SLE. C1q binder då in C1r och C1s, vilket sätter igång en kaskad där C2 och C4 bildar ett komplex som klyver C3. Den alternativa vägen aktiveras genom komplexbildning mellan C3 och faktor B genom en reaktion som företrädesvis sker på ytan av bakterier. MBL-vägen aktiveras genom reaktion mellan MBL och vissa sockerarter, vilka endast finns hos vissa bakterier. När man mäter komplementaktivering in vitro får man ett mått på patientserats förmåga att aktivera komplementsystemet genom den aktuella vägen.

Aktiveringsgraden blir ett mått på serumkoncentrationen av de komponenter som ingår i aktiveringsvägen. Har patienten total brist på en komponent blir aktiveringen i den vägen noll. Hos en patient med aktiv SLE sjukdom sker ofta en aktivering av den klassiska vägen. Detta leder till förbrukning av de ingående komponenterna (C1q, C1s, C1r, C2, C4, C3 och C5-9). Serum från denna patient har sannolikt en nedsatt förmåga till aktivering av den klassiska vägen in vitro. Eftersom en del komponenter som är gemensamma för de övriga vägarna kan förmågan till aktivering av dessa vara nedsatt sekundärt på grund av förbrukningen av den klassiska vägens komponenter.

För ytterligare information se: http://www.eurodiagnostica.com/complement/home

Mer information

Mer information om provtagning.
> Läs mer

Ladda ner remiss

Autoimmun diagnostik