PANEL 574
Ophelia’s Syndrome (Paraneoplastic Cerebellar Ataxia or Limbic Encephalitis)
Indication
Suspicion of Ophelia's Syndrome
Clinical background
Diagnosis of this disorder is important since it can affect young individuals and is treatable.
Metabotropic glutamate receptors are transmembrane proteins in neuronal membranes. Unlike ionotropic receptors, metabotropic glutamate receptors (mGluRs) are not ion channels. Instead, they activate biochemical cascades, leading to the modification of other proteins, as for example ion channels.
- Antibodies against mGluR1 (metabotropic glutamate receptor 1) have been described for Morbus Hodgkin together with (paraneoplastic) cerebellar ataxia.
- Antibodies against mGluR5 (metabotropic glutamate receptor 5) have been reported in limbic encephalitis with (or without) Hodgkin's lymphoma (Ophelia's syndrome).
It is recommended to use the test on serum. It has not been reported cases of only CSF positive.
References
Read "Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes" (open access)
Last updated: 2024-07-11
Can't find what you're looking for? We are here to help
PAKET 574
Ofelias syndrom (Paraneoplastisk cerebellär ataxi/Limbisk encefalit)
Indikation
Misstanke om Ofelias Syndrom.
Klinisk bakgrund
Identifiering av detta syndrom är viktig eftersom det kan påverka unga individer och är behandlingsbart.
Metabotropiska glutamatreceptorer är transmembranproteiner i neuronala membran. Till skillnad från jonotropa receptorer är metabotropa glutamatreceptorer (mGluRs) inte jonkanaler. I stället aktiverar de biokemiska kaskader, vilket leder till modifieringen av andra proteiner, såsom exempelvis jonkanaler.
- Antikroppar mot mGluR1 (metabotropic glutamate receptor 1) har beskrivits vid Morbus Hodgkin i samband med (paraneoplastisk) cerebellär ataxi.
- Antikroppar mot mGluR5 (metabotropic glutamate receptor 5) kan förekomma vid limbisk encefalit med (eller utan) Hodgkins lymfom (Ofelias syndrom).
Rekommendationen är att endast testa i serum. Det har inte rapporterats fall som endast har varit positiv i CSF.
Referenser
Läs "Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes" (open access)
Senast uppdaterat: 2024-07-11