INDIVIDUAL TEST 875
NMDA Receptor Antibodies (IgG)
Indication
Suspicion of anti-NMDA receptor encephalitis or for differential diagnosis of autoimmune encephalitis
Sample material
Serum
- Minim. volume: 0,5 mL
CSF
- Minim. volume: 0,5 mL
Transport
Within Sweden
- room temperature
International
- cold
Method
Cell-based assay (CBA), Indirect immunofluorescence (IIF)
Reference interval
Serum
- <1:10 negative
CSF
- negative
Result
Results are reported as negative or positive. A positive result is followed by a titer (serum).
Interpretation
Antibodies against the NMDAR (NR1 unit) are indicative of autoimmune encephalitis. NMDAR belongs to the family of ionotropic glutamate receptors and is widely expressed in the temporal lobe (limbic system). Signaling initiated by glutamate binding to the NMDA receptor is important for synaptic plasticity and cognitive functions such as memory and learning. Subacute personality change with cognitive effects, hallucinations, epileptic seizures, bizarre behavior, impaired memory, and impaired orientation are examples of symptoms that indicate suspicion of autoimmune encephalitis if infectious cause can be excluded. Autoimmune encephalitis may be associated with malignancy.
NMDAR encephalitis often affects young women but may occur at all ages and in both men and women. NMDAR antibodies can be associated with ovarian teratoma (or testis teratoma for men), reported frequency varies between 9-56%. To avoid tissue damage, early diagnosis and treatment is important. Antibody titers can be used to monitor treatment effectiveness.
Antibodies against NMDA receptor are graded as Intermediate-risk antibodies with a frequency of 38% of underlying cancer and a positive result yield 2 points PNS score, according to Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes.
References
- Leypoldt F et al. Ann N Y Acad Sci. 2015. Autoimmune encephalopathies. PMID: 25315420
- Dalmau J et al. Physiol Rev. 2017. Autoantibodies to Synaptic Receptors and Neuronal Cell Surface Proteins in Autoimmune Diseases of the Central Nervous System. PMID: 28298428
- Dalmau J et al. Lancet Neurol. 2019. An update on anti-NMDA receptor encephalitis for neurologists and psychiatrists: mechanisms and models. PMID: 31326280
- Graus F et al. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021. Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes. PMID: 34006622
- Flanagan EP et al. JAMA Neurol. 2023. Autoimmune Encephalitis Misdiagnosis in Adults. PMID: 36441519
Last updated: 2024-08-13
Can't find what you're looking for? We are here to help
ENSKILD ANALYS 875
NMDA receptor-antikroppar (IgG)
Indikation
Misstanke om anti-NMDA receptor encefalit eller vid differentialdiagnostik av autoimmun encefalit
Provmaterial
Serum
- Minim. volym: 0,5 mL
Likvor
- Minim. volym: 0,5 mL
Transport
Inom Sverige
- rumstemperatur
Internationellt
- kylt
Metod
Cell-based assay (CBA), indirekt immunofluorescens (IIF)
Referensintervall
Serum
- <1:10 negativt
Likvor
- negativt
Resultat
Resultat anges som negativt eller positivt. Positivt resultat titreras (serum).
Tolkning
Antikroppar mot NMDAR (NR1-enheten) talar för autoimmun encefalit. NMDAR hör till familjen av jonotropa glutamatreceptorer och uttrycks rikligt i temporalloben (limbiska systemet). Signalering som initieras av att glutamat binder till NMDA-receptorn är viktig för synaptisk plasticitet och kognitiva funktioner. Subakut personlighetsförändring med kognitiv påverkan, hallucinationer, epileptiska anfall, bisarrt beteende, nedsatt minne och försämrad orienteringsförmåga är exempel på symtom som inger misstanke om autoimmun encefalit om infektiös orsak kan uteslutas. Autoimmun encefalit kan vara kopplad till malignitet.
NMDAR-encefalit drabbar ofta unga kvinnor, men kan förekomma i alla åldrar och även hos män. NMDAR autoantikroppar kan vara förknippade med ovarie teratom (eller testis teratom för män). Det är viktigt att ställa diagnos och sätta in behandling tidigt för att undvika vävnadsskada. Antikroppstitrar kan användas för att följa behandlingseffektivitet.
Antikroppar riktade mot NMDA receptor bedöms vara Intermediate-risk antibodies med en förekomst på 38% för en underliggande cancer och positivitet ger 2 poäng i PNS score enligt Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes.
Referenser
- Leypoldt F et al. Ann N Y Acad Sci. 2015. Autoimmune encephalopathies. PMID: 25315420
- Dalmau J et al. Physiol Rev. 2017. Autoantibodies to Synaptic Receptors and Neuronal Cell Surface Proteins in Autoimmune Diseases of the Central Nervous System. PMID: 28298428
- Dalmau J et al. Lancet Neurol. 2019. An update on anti-NMDA receptor encephalitis for neurologists and psychiatrists: mechanisms and models. PMID: 31326280
- Graus F et al. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021. Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes. PMID: 34006622
- Flanagan EP et al. JAMA Neurol. 2023. Autoimmune Encephalitis Misdiagnosis in Adults. PMID: 36441519
Senast uppdaterat: 2024-08-13