Vial

INDIVIDUAL TEST 875

NMDA Receptor Antibodies (IgG)

Indication Suspicion of anti-NMDA receptor encephalitis or for differential diagnosis of autoimmune encephalitis. Epileptic seizures may be an early symptom. 

Method Indirect immunofluorescence using transfected cells. 

Result The result is reported as positive or negative. A positive result is followed by a titer (serum). 

Interpretation Antibodies against the NMDA receptor (NR1 unit) are indicative of autoimmune encephalitis. NMDA receptor belongs to the family of ionotropic glutamate receptors and is widely expressed in the temporal lobe (limbic system). Signaling initiated by glutamate binding to the NMDA receptor is important for synaptic plasticity and cognitive functions such as memory and learning. Subacute personality change with cognitive effects, hallucinations, epileptic seizures, bizarre behavior, impaired memory and impaired orientation are examples of symptoms that indicate suspicion of autoimmune encephalitis if infectious cause can be excluded. Autoimmune encephalitis may be associated with malignancy. 

NMDA receptor encephalitis often affects young women but may occur at all ages and in both sexes. NMDA receptor antibodies can be associated with ovarian teratoma (or testis teratoma for men), reported frequency varies between 9-56%. Early diagnosis and treatment is important, before permanent tissue damage occurs. Antibody titers can be used to monitor treatment effectiveness. 

Generally, treatment with immunotherapy is more effective at autoantibodies directed against extracellular antigens than autoantibodies against intracellular antigens. In case of late diagnosis, permanent damage may occur when autoantibodies are considered pathogenic. Long treatment for several months to years duration may be required as well as follow up with cancer diagnosis. 

Antibodies against NMDA receptor are graded as Intermediate-risk antibodies with a frequency of 38% of underlying cancer and a positive result yield 2 points PNS score, according to Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes. 

 References 
  • Dalmau, Tuzan, Wu et. al. Paraneoplastic anti- N-metyl-D-aspartat receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann Neurol 2007;61:25-36. PMID 17262855. 
  • Dalmau J, Geis C, Graus F. Autoantibodies to Synaptic Receptors and Neuronal Cell Surface Proteins in Autoimmune Diseases of the Central Nervous System. Physiol Rev. 2017 Apr;97(2):839-887. PMID: 28298428 
  • Dalmau J et al. An update on anti-NMDA receptor encephalitis for neurologists and psychiatrists: mechanisms and models. Lancet Neurol. 2019 Nov;18(11):1045-1057. PMID: 31326280. 
  • Graus F, et al. Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021 May 18;8(4):e1014. PMID: 34006622

More information

Learn more about sampling.
> Read more

Download request forms

Neurology

Can't find what you're looking for? We are here to help

Vial

ENSKILD ANALYS 875

NMDA receptor-antikroppar  (IgG)

Indikation Misstanke om anti-NMDA receptor encefalit eller vid differentialdiagnostik av autoimmun encefalit. Epileptiska kramper kan vara ett tidigt symtom. 

Metod Indirekt immunofluorescens med transfekterade celler. 

Svar Resultatet anges som positiv eller negativ. Positivt resultat titreras (serum). 

Tolkning Antikroppar mot NMDA receptor (NR1-enheten) talar för autoimmun encefalit. NMDAR hör till familjen av jonotropa glutamatreceptorer och uttrycks rikligt i temporalloben (limbiska systemet). Signalering som initieras av att glutamat binder till NMDA receptor är viktiga för synaptisk plasticitet och kognitiva funktioner som minne och inlärning. Subakut personlighetsförändring med kognitiv påverkan, hallucinationer, epileptiska anfall, bisarrt beteende, nedsatt minne och försämrad orienteringsförmåga är exempel på symtom som inger misstanke om autoimmun encefalit om infektiös orsak kan uteslutas. Autoimmun encefalit kan vara kopplad till malignitet. 

NMDAR-encefalit drabbar ofta unga kvinnor, men kan förekomma i alla åldrar och även hos män. NMDAR antikroppar kan vara förknippade med ovarie teratom (eller testis teratom för män), rapporterad frekvens varierar mellan 9-56%. Tidig diagnos och behandling innan permanent vävnadsskada har skett är viktigt. Antikroppstitrar kan användas för att följa behandlingseffektivitet. 

Generellt sett är behandling med immunoterapi oftare effektfull vid autoantikroppar riktade mot extracellulära antigen än vid autoantikroppar mot intracellulära antigen. Vid sen diagnos kan permanenta skador har skett då autoantikropparna anses vara patogena. Lång behandling i flera månader till års varighet kan krävas samt uppföljning med cancerdiagnostik. 

Antikropparna riktade mot NMDA receptor bedöms vara Intermediate-risk antibodies med en förekomst på 38% för en underliggande cancer och positivitet ger 2 poäng i PNS score enligt Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes. 

Referenser 
  • Dalmau, Tuzan, Wu et. al. Paraneoplastic anti- N-metyl-D-aspartat receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann Neurol 2007;61:25-36. PMID 17262855. 
  • Dalmau J, Geis C, Graus F. Autoantibodies to Synaptic Receptors and Neuronal Cell Surface Proteins in Autoimmune Diseases of the Central Nervous System. Physiol Rev. 2017 Apr;97(2):839-887. PMID: 28298428 
  • Dalmau J et al. An update on anti-NMDA receptor encephalitis for neurologists and psychiatrists: mechanisms and models. Lancet Neurol. 2019 Nov;18(11):1045-1057. PMID: 31326280. 
  • Graus F, et al. Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021 May 18;8(4):e1014. PMID: 34006622 

Mer information

Mer information om provtagning.
> Läs mer

Ladda ner remiss

Neurologi

Hittar du inte vad du söker? Vi kan hjälpa till