INDIVIDUAL TEST 958
Lrp4 Antibodies
Indication
Suspected Myasthenia gravis.
Method
Indirect immunofluerescens (IIF) using cells transfected with LRP4.
Result
The result is given as negative or positive. Follow up samples can be requested to be titrated.
Interpretation
The variation could not be linked to any geographic distribution. LRP4 antibody-positive patients respond to similar treatment strategy as AChR-antibody-positive patients, in contrast to MuSK antibody-positive patients. There are also double-positive MG patients who are positive for antibodies against AChR/LRP4 or double positive against MuSK/LRP4. Double-positive patients generally have more severe symptoms.
References
- Zouvelou V, Zisimopoulou P Rentzos M, Karandreas N, Evangelakou P Stamboulis E, Tzartos SJ Double seronegative myasthenia gravis with anti-LRP 4 antibodies. Neuromuscul Disord. 2013 Jul, 23 (7):568-70. PMID: 23768983
- Zisimopoulou P. et al. A Comprehensive Analysis of the epidemiology and clinical characteristics of the anti-LRP4 in myasthenia gravis, Journal of Autoimmunity (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.jaut.2013.12.004 . PMID: 24373505
- Berrih-Aknin S Frenkian-Cuvelier M, Eymard B. Diagnostic and Clinical Classification of autoimmune myasthenia gravis. J Autoimmun. 2014 Feb-Mar; 48-49:143-8. PMID: 24530233
- Pevzner A, Schoser B, Peters K, Cosma NC, Karakatsani A, Schalke B, Melms A, Kröger S. Anti-LRP4 autoantibodies in AChR-and MuSK-antibody-negative myasthenia gravis. J Neurol. 2012 Mar; 259(3):427-35. PMID: 21814823
Last updated: 2024-06-19
Can't find what you're looking for? We are here to help
ENSKILD ANALYS 958
Lrp4-antikroppar
Indikation
Misstanke om Myastenia gravis.
Metod
Immunoflourescensce på transfekterade celler.
Resultat
Resultatet anges som negativt eller positivt. Vid uppföljning av patient kan man begära att provet ska titreras.
Tolkning
Lipoprotein receptorrelaterat protein-4 (LRP4) är en medlem av en familj av membranproteiner med centrala roller i neuronal och synaptisk utveckling. LRP4 och muskelspecifikt kinas (MuSK) formar tillsammans med acetylkolinreceptorer (AChR) clusters i neuromuskulär junktion (NMJ) och i dessa clusters sker depolarisering som svar på nervstimulering. Antikroppar mot LRP4 har identifierats hos Myastenia Gravis patienter som är seronegativa för både AChR- och MuSK-antikroppar. Frekvensen av LRP4-antikroppar var 18,7% i en stor internationell studie (635 patienter), men med en stor variation mellan olika populationer (7 till 32.7%).
Variationen kunde inte kopplas till något geografiskt mönster. LRP4-antikroppspositiva patienter svarar på liknande behandlingsstrategi som AChR-antikroppspositiva patienter i motsatts till MuSK-antikroppspositiva patienter. Det finns även dubbelpositiva MG patienter med som är positiva för antikroppar mot AChR/LRP4 samt dubbelpositiva mot MuSK/LRP4. Dubbelpositiva patienter har generellt allvarligare symptom.
Referenser
- Zouvelou V, Zisimopoulou P Rentzos M, Karandreas N, Evangelakou P Stamboulis E, Tzartos SJ Double seronegative myasthenia gravis with anti-LRP 4 antibodies. Neuromuscul Disord. 2013 Jul, 23 (7):568-70. PMID: 23768983
- Zisimopoulou P. et al. A Comprehensive Analysis of the epidemiology and clinical characteristics of the anti-LRP4 in myasthenia gravis, Journal of Autoimmunity (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.jaut.2013.12.004 . PMID: 24373505
- Berrih-Aknin S Frenkian-Cuvelier M, Eymard B. Diagnostic and Clinical Classification of autoimmune myasthenia gravis. J Autoimmun. 2014 Feb-Mar; 48-49:143-8. PMID: 24530233
- Pevzner A, Schoser B, Peters K, Cosma NC, Karakatsani A, Schalke B, Melms A, Kröger S. Anti-LRP4 autoantibodies in AChR-and MuSK-antibody-negative myasthenia gravis. J Neurol. 2012 Mar; 259(3):427-35. PMID: 21814823
Senast uppdaterat: 2024-06-19